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1，mjD是什么意思
2，mjddle怎么讀
3，儒略日的簡(jiǎn)化
4，小腦萎縮是什么
5，小腦萎縮是什么疾病
6，什么是共濟(jì)失調(diào)癥

1，mjD是什么意思

修正的儒略日期

應(yīng)該是免鑒定的意思

。。。。。。免鑒定

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2，mjddle怎么讀

mjddle 應(yīng)該是 middle 吧middle 英[?m?dl] 美[?midl]

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3，儒略日的簡(jiǎn)化

由于儒略日數(shù)字位數(shù)太多，國(guó)際天文學(xué)聯(lián)合會(huì)于1973年采用簡(jiǎn)化儒略日（MJD），其定義為 MJD = JD - 2400000.5。MJD相應(yīng)的起點(diǎn)是1858年11月17日世界時(shí)0時(shí)。例如1979年10月1日零時(shí)儒略日數(shù)為2,444,147.5。天文年歷附表載有各年每月零日世界時(shí)12時(shí)的儒略日數(shù)。

儒略日的簡(jiǎn)化

4，小腦萎縮是什么

又稱脊髓小腦萎縮癥，spinocerebellar ataxia，簡(jiǎn)寫為sca，是一種家族顯性遺傳神經(jīng)系統(tǒng)疾病，只要親代其中一人為此疾病患者，其子女將有50%的機(jī)率遺傳此癥并發(fā)病。這類患者發(fā)病后，行走的動(dòng)作搖搖晃晃，有如企鵝，因此被稱為企鵝家族。患者發(fā)病后的癥狀有四肢動(dòng)作不協(xié)調(diào)，無法進(jìn)行細(xì)微的動(dòng)作，例如舉箸吃飯、穿針引線，并有發(fā)抖顫栗、過度反射等癥狀，同一家族每個(gè)人的癥狀不一，發(fā)病年齡也不盡相同。這種疾病是因?yàn)槿旧w上核苷酸cag異常大量重覆，且由于cag重覆序列多存在于表現(xiàn)序列(exon)上，因此在其基因表現(xiàn)的蛋白質(zhì)中便存在長(zhǎng)鏈的麩胺酸（glutamine），此種異狀的蛋白質(zhì)會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞衰亡。依cag重覆所位的染色體又可細(xì)分為不同型的小腦萎縮癥。sca3占在臺(tái)灣的中國(guó)人中所有顯性脊髓小腦萎縮癥的45%在臺(tái)灣主要針對(duì)小腦萎縮癥第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和depla型，利用pcr的分子生物技術(shù)進(jìn)行作篩檢。(以下數(shù)據(jù)為華人族群的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù))sca1:第6對(duì)染色體6p23，正常人cag重覆6-36，患者39-83 sca2:第12對(duì)染色體(12q24.1)；正常人cag重覆16-30，患者34-49 sca3(mjd):第14對(duì)染色體14q21；正常人cag重覆13-44，患者63-85 sca6:第19對(duì)染色體 19p13.1-13.2，正常人cag重覆4-16，患者21-27 sca7:第3對(duì)染色體 3p21.1-p12，正常人cag重覆7-35，患者37-130 depla:第12對(duì)染色體(12p13)，正常人cag重覆6-35，患者49-88 如家族中有這類病史，家族成員懷孕時(shí)，應(yīng)做胎兒絨毛（12-16周）或羊水（16周以上）檢查，可分析sca基因之cag重復(fù)次數(shù)。

小腦萎縮是一組以共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病, 病理主要表現(xiàn)為小腦蒲肯野細(xì)胞的喪失、顆粒層變薄、齒狀核神經(jīng)元脫失伴膠質(zhì)變性。多從壯年起病，有遺傳性。初期表現(xiàn)癥狀：①走路猶如喝醉酒（眩暈感）。②動(dòng)作反應(yīng)較不靈活，動(dòng)作的流暢性喪失，提重物有困難。③上下樓梯雙腿不協(xié)調(diào)，肌肉僵硬，無法精確的完成某些特定動(dòng)作，如跑步、爬山、打球等。④靜止站立時(shí)，身體會(huì)前后搖晃，端水時(shí)容易濺出。行走時(shí)容易撞到墻上或門框上。⑤眼球轉(zhuǎn)動(dòng)有障礙，無法快速的轉(zhuǎn)移目標(biāo)。⑥辨別距離能力不良，如打不到乒乓球。中期表現(xiàn)癥狀：①四肢、肌肉不協(xié)調(diào)感加重，運(yùn)動(dòng)失調(diào)現(xiàn)象明顯。②無法控制姿勢(shì)與步伐，狀似企鵝行走；搖搖晃晃，兩腿微張或剪刀步，無法保持平衡，無法長(zhǎng)距離行走，無法跑步，上下樓梯困難，走路時(shí)身體無法靈活調(diào)整。因此，容易摔跤。③舌頭打結(jié)、說話不清楚，寫字有困難，吃東西或喝水時(shí)容易被嗆。晚期現(xiàn)象：①說話極不清楚，無法控制音調(diào)，甚至無法言語，寫字無法辨認(rèn)，吞咽困難。②無法站立，甚至無法坐起，需靠輪椅代步，或臥床在床，生活無法自理。③如果大腦或周圍神經(jīng)受到波及，則病人智力會(huì)受到影響。

5，小腦萎縮是什么疾病

小腦萎縮共濟(jì)失調(diào)患者積極的治療配合上鍛煉和輔助按摩。臨床的癥狀是會(huì)有明顯的緩解的。今天上午的一個(gè)溝通的患者，用藥調(diào)理三個(gè)周期，像頭暈、頭緊、多汗、口干口苦、眼睛干澀、后腦疼酸的癥狀均有所改善，說話情況越來越好，睡眠越來越好，大便干結(jié)，小便頻繁，憋不住的情況已經(jīng)恢復(fù)到正常。

小腦萎縮是一種比較常見的疾病，造成這種疾病發(fā)生的主要原因有很多，遺傳是主要的因素之一，臨床上比較常見的遺傳性小腦共濟(jì)失調(diào)、橄欖腦橋小腦萎縮，也稱為“脊髓小腦變性癥”、齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮癥等有小腦萎縮現(xiàn)象的病癥，都是具有遺傳性的，遺傳方式為常染色體顯性遺傳。

小腦萎縮（cerebellar atrophy）準(zhǔn)確來說不是一種疾病，而是一種神經(jīng)影像學(xué)的表現(xiàn)。既可見于一些遺傳性、變性性疾病，也可見于某些急性病程如急性小腦炎的后期及某些藥物中毒等，甚至某些臨床無癥狀的人，影像學(xué)檢查也可見到小腦萎縮，尤以老年人多見。其共同特征是神經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)小腦的容積減小，腦溝增寬?？煞譃榫窒扌院蛷V泛性小腦萎縮。由于小腦主要參與軀體平衡和肌肉張力的調(diào)節(jié)，因此小腦萎縮患者臨床多出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，共濟(jì)失調(diào)，言語不清等癥狀。是否醫(yī)保是就診科室神經(jīng)內(nèi)科流行病學(xué)腦部疾病的常見表現(xiàn)。并發(fā)癥性格改變、記憶障礙、智力減退、癡呆、幻覺幻想等。危害可影響運(yùn)動(dòng)、語言、視覺等系統(tǒng)，造成行動(dòng)不便，語言障礙，視覺異常等。治愈性尚缺乏有效的治療方法。病因1.遺傳性如脊髓小腦變性（SCA）、Friedreich型共濟(jì)失調(diào)、齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮癥等。2.變性性多系統(tǒng)萎縮小腦型（MSA-C）。3.缺血缺氧性一氧化碳中毒。4.藥物中毒苯妥英鈉。5.炎癥性急性小腦炎后遺癥。6.酒精中毒酒精性小腦變性。7.其他神經(jīng)副腫瘤綜合征。典型癥狀一般表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、言語不清。常見癥狀本病的典型癥狀為共濟(jì)失調(diào)、小腦性構(gòu)音障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、肌張力減低、非運(yùn)動(dòng)性表現(xiàn)。其他癥狀還可出現(xiàn)認(rèn)知與語言功能障礙。治療原則控制病因，應(yīng)用改善共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的藥物。治療方針針對(duì)一些可控的致病因素進(jìn)行干預(yù)，在此基礎(chǔ)上，可選用一些能夠改善患者共濟(jì)失調(diào)的藥物，以部分改善患者的臨床癥狀。一般治療禁酒戒煙，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣；避免使用對(duì)腦組織有損害的藥物；避免思慮過度，保持安靜平和的心態(tài)，尤其是中老年人，更應(yīng)如此；勞逸結(jié)合，適度鍛煉。藥物治療應(yīng)用能改善患者共濟(jì)失調(diào)的藥物。其他治療利用各種有效的手段對(duì)患者進(jìn)行全面、多樣化的綜合治療、除針對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行治療外，對(duì)合并的語言障礙、智力低下，行為異常、癲癇也要進(jìn)行治療。

又稱脊髓小腦萎縮癥，spinocerebellar ataxia，簡(jiǎn)寫為sca，是一種家族顯性遺傳神經(jīng)系統(tǒng)疾病，只要親代其中一人為此疾病患者，其子女將有50%的機(jī)率遺傳此癥并發(fā)病。這類患者發(fā)病后，行走的動(dòng)作搖搖晃晃，有如企鵝，因此被稱為企鵝家族?；颊甙l(fā)病后的癥狀有四肢動(dòng)作不協(xié)調(diào)，無法進(jìn)行細(xì)微的動(dòng)作，例如舉箸吃飯、穿針引線，并有發(fā)抖顫栗、過度反射等癥狀，同一家族每個(gè)人的癥狀不一，發(fā)病年齡也不盡相同。這種疾病是因?yàn)槿旧w上核苷酸cag異常大量重覆，且由于cag重覆序列多存在于表現(xiàn)序列(exon)上，因此在其基因表現(xiàn)的蛋白質(zhì)中便存在長(zhǎng)鏈的麩胺酸（glutamine），此種異狀的蛋白質(zhì)會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞衰亡。依cag重覆所位的染色體又可細(xì)分為不同型的小腦萎縮癥。sca3占在臺(tái)灣的中國(guó)人中所有顯性脊髓小腦萎縮癥的45%在臺(tái)灣主要針對(duì)小腦萎縮癥第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和depla型，利用pcr的分子生物技術(shù)進(jìn)行作篩檢。(以下數(shù)據(jù)為華人族群的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù))sca1:第6對(duì)染色體6p23，正常人cag重覆6-36，患者39-83 sca2:第12對(duì)染色體(12q24.1)；正常人cag重覆16-30，患者34-49 sca3(mjd):第14對(duì)染色體14q21；正常人cag重覆13-44，患者63-85 sca6:第19對(duì)染色體 19p13.1-13.2，正常人cag重覆4-16，患者21-27 sca7:第3對(duì)染色體 3p21.1-p12，正常人cag重覆7-35，患者37-130 depla:第12對(duì)染色體(12p13)，正常人cag重覆6-35，患者49-88 如家族中有這類病史，家族成員懷孕時(shí)，應(yīng)做胎兒絨毛（12-16周）或羊水（16周以上）檢查，可分析sca基因之cag重復(fù)次數(shù)。

6，什么是共濟(jì)失調(diào)癥

概述】　　共濟(jì)失調(diào)是指肌力正常的情況下運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)障礙。肢體隨意運(yùn)動(dòng)的幅度及協(xié)調(diào)發(fā)生紊亂，以及不能維持軀體姿勢(shì)和平衡。但不包括肢體輕度癱瘓時(shí)出現(xiàn)的協(xié)調(diào)障礙、眼肌麻痹所致的隨意運(yùn)動(dòng)偏斜，視覺障礙所致的隨意運(yùn)動(dòng)困難以及大腦病變引起的失用癥。病因】　　共濟(jì)失調(diào)是由神經(jīng)系統(tǒng)各個(gè)部位的很多病因引起的。任何一個(gè)簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、協(xié)同肌和固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡。共濟(jì)失調(diào)的病因很多，首先須確定屬于哪一性質(zhì)的，然后考慮各有關(guān)的多種病因。因此，深感覺、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦損害都可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)，還有原因不明的因素，有的伴有智能不全或癡呆。　　神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡包括：　　1.感覺性深感覺向中樞神經(jīng)系統(tǒng)反映軀體各部位的位置和運(yùn)動(dòng)方向。病因有：　?、僦車窠?jīng)或神經(jīng)根??；　　②脊髓亞急性聯(lián)合變性、顱底畸形、脊髓病、腫瘤；　?、勰X干血管性疾病如梗塞、出血，多發(fā)性硬化、腫瘤；　?、芮鹉X頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。　　2.前庭性前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起體位、視線調(diào)節(jié)和空間定位感覺等的平衡反應(yīng)。病因有：　　①迷路炎、前庭神經(jīng)炎、特發(fā)性雙側(cè)前庭病；　?、谧?基底動(dòng)脈狹窄或閉塞；　?、厶炷幌履[瘤。　　3.小腦性小腦為運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié)中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮層的統(tǒng)一控制下才能完成的。病因有：　?、龠z傳性　?、谠l(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤；　?、垩苄匀绻Ｋ?、出血；　?、苎装Y性如急性小腦炎、膿腫；　?、葜卸救缇?、食物、藥物、有害氣體等；　?、廾撍枨市?；　?、甙l(fā)育不全或不良；　?、噙z傳性；　?、嵬鈧?；　?、忖}化；　?、匣巍? 　　4.額葉性病變部位在額葉前部，運(yùn)動(dòng)失調(diào)部位是對(duì)側(cè)。病因有：　?、倌[瘤；　　②炎癥；　　③血管病。【分類】　　凡病人感到肢體運(yùn)作不準(zhǔn)、行走不穩(wěn)而可能為共濟(jì)失調(diào)的病人，神經(jīng)系統(tǒng)檢查應(yīng)注意排除輕癱、眼肌麻痹，視覺障礙所致的運(yùn)動(dòng)障礙；并著重進(jìn)行有關(guān)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查，可分為平衡性及非平衡性兩類。　　1、平衡性共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：即軀干共濟(jì)運(yùn)動(dòng)。主要觀察病人的站立姿勢(shì)及步態(tài)。注意病人兩側(cè)足跟、足尖相并站立時(shí)能否保持直立姿勢(shì)，有無搖晃、輕微移動(dòng)、甚至傾倒，分別在先睜眼、后閉眼時(shí)檢查。如有傾倒，應(yīng)注意傾倒的方向及速度。睜眼時(shí)站立能保持直立姿勢(shì)，閉目后有搖晃甚至傾倒者為閉目難立征陽性，提示深感覺障礙。病情較輕的病人可用推傾試驗(yàn)：從右側(cè)肩部推向左側(cè)，再推向另一側(cè)，或用兩手扶持骨盆，先從一側(cè)推向另一側(cè)，然后再推向另一側(cè)，觀察能否繼續(xù)保持直立姿勢(shì)。也可囑病人將兩足前后站成一直線，或左右獨(dú)腳站立，再觀察能否站穩(wěn)。檢查步態(tài)可囑病人循直線或繞物體行走或踏步，注意其步距大小，兩腳動(dòng)作以及軀體方向。　　其次觀察病人能否坐穩(wěn)或坐位時(shí)有無搖晃。軀干共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重者不能坐穩(wěn)，并可有軀體或頭部前后或左右側(cè)呈現(xiàn)節(jié)律性震顫，每秒數(shù)次。　　2、非平衡性共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：主要是肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)。首先觀察病人的穿衣、系扣、進(jìn)食、取物等日?；顒?dòng)是否正確協(xié)調(diào)。　　單純小腦萎縮可由許多病因引起，雖然病因較多，但其CT和MRI表現(xiàn)有其共同特點(diǎn)，可以以某一部分萎縮為主，但其CT診斷應(yīng)包括兩個(gè)或兩個(gè)以上征象：　?、傩∧X腦溝擴(kuò)大，超過1mm；　?、谛∧X橋腦池?cái)U(kuò)大，超過1.5mm（應(yīng)測(cè)量小腦上邊緣與巖骨邊緣之間距離）；　　③第四腦室擴(kuò)大超過4mm；　?、苄∧X上池?cái)U(kuò)大。　　單純第四腦室擴(kuò)大和出現(xiàn)巨大枕大池并不說明小腦萎縮的存在。【癥狀】　　1．共濟(jì)失調(diào)　人體的姿勢(shì)保持與隨意運(yùn)動(dòng)完成，與大腦、基底節(jié)小腦、前庭系統(tǒng)、深感覺等有密切的關(guān)系。這些系統(tǒng)的損害將導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)不良、平衡障礙等，這些癥狀體征稱為共濟(jì)失調(diào)。根據(jù)病變部位不同，共濟(jì)失調(diào)可分為四種類型：①深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)；②小腦性共濟(jì)失調(diào)；③前庭迷路性共濟(jì)失調(diào)；④大腦型共濟(jì)失調(diào)。而臨床上一般稱呼的“共濟(jì)失調(diào)”，多特指小腦性共濟(jì)失調(diào)。　　小腦性共濟(jì)失調(diào)是(遺傳性共濟(jì)失調(diào))最常見的癥狀，幾乎100％的IAs患者有共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)。小腦性共濟(jì)失調(diào)可通過IAs患者的日常生活動(dòng)作來觀察，如穿衣、系扣、端水、書寫、進(jìn)食、言語、步態(tài)等。行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，動(dòng)作不靈活，行走時(shí)兩腿分得很寬；成年發(fā)病者，步行時(shí)不能直線。忽左忽右呈曲線前進(jìn)，表現(xiàn)為剪刀步伐，呈“Z”形前進(jìn)偏斜，并努力用雙上肢協(xié)助維持身體的平穩(wěn)。肌張力的改變隨病變可由降低而轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣狀態(tài)，共濟(jì)失調(diào)步態(tài)也可隨之轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃，當(dāng)以足尖站立或以足跟站立時(shí)，搖晃不穩(wěn)更為突出，易摔倒常是患者早期的主訴?；颊叱３Ｕf到：“走小路或不平坦的路時(shí)，行走不穩(wěn)更明顯，更易摔倒”。隨病情的進(jìn)展，患者可表現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能，直至臥床。　　小腦性共濟(jì)失調(diào)是由于小腦及其有關(guān)聯(lián)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變引起的：　?、佘|干共濟(jì)失調(diào)(姿勢(shì)性小腦性共濟(jì)失調(diào))，主要表現(xiàn)為患者的步態(tài)和姿勢(shì)(站立和坐時(shí))平衡障礙，如站立不穩(wěn)、起坐不穩(wěn)、行走不穩(wěn)、 Romberg征(睜眼、閉眼)陽性(不穩(wěn))，上肢共濟(jì)失調(diào)不明、顯，眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害。可見于ADCAⅢ型，共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。　?、谒闹珔f(xié)調(diào)性共濟(jì)失調(diào)(運(yùn)動(dòng)性小腦共濟(jì)失調(diào))，主要表現(xiàn)為患者的肢體完成各項(xiàng)動(dòng)作的平衡障礙，如指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn)、辨距不良、輪替運(yùn)動(dòng)差、誤指試驗(yàn)偏向病側(cè)，眼球震顫較多見(粗大)，步態(tài)不穩(wěn)等。一般上肢比下肢的共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害；　?、廴∧X性共濟(jì)失調(diào)，病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團(tuán)、小腦傳人(出)纖維，臨床表現(xiàn)為軀干、肢體、步態(tài)的共濟(jì)失調(diào)?？梢娪贏DCAI型等。　　另外，IAs有部分類型有較明顯的周圍神經(jīng)損害、脊髓后索損害，而表現(xiàn)有深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)。其特點(diǎn)是沒有視覺輔助時(shí)，共濟(jì)失調(diào)癥狀更明顯，行走時(shí)常常低頭視腳下路面，不敢正視前方，夜間行路更困難，洗臉時(shí)身體易向臉盆方向傾倒，Romberg征閉眼時(shí)更明顯不穩(wěn)，常伴有深感覺(位置覺、震動(dòng)覺)減低或喪失?？梢娪贔riedreich共濟(jì)失調(diào)，Refsum綜合征、后柱型共濟(jì)失調(diào)、Roussy-Levy共濟(jì)失調(diào)等。　　發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)可見于某些代謝性共濟(jì)失調(diào)(如Hartnup病)和周期性共濟(jì)失調(diào)(EA)。　　2．構(gòu)音障礙構(gòu)成發(fā)音器官肌肉的共濟(jì)失調(diào)，以說話時(shí)發(fā)音生硬(爆發(fā)性言語)、聲調(diào)高低不一、音節(jié)含糊不清、音節(jié)停頓不當(dāng)或停頓延長(zhǎng)，呈吟詩(shī)狀或斷續(xù)性言語。IAs患者晚期時(shí)，幾乎所有患者有運(yùn)動(dòng)失調(diào)性構(gòu)音障礙。痙攣性構(gòu)音障礙也可見于IAs患者。　　3．書寫障礙 IAs患者書寫時(shí)由于出現(xiàn)辨距不良、協(xié)調(diào)障礙、靜止不能等，致字線不規(guī)則、歪歪斜斜、字行間距不等，字越寫越大，筆尖將紙寫破。　　4．步態(tài)異常　這是IAs患者常見的癥狀體征，以小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)最常見，站立時(shí)基底增寬，為雙下肢分開，上身及頭部左右搖晃；行走時(shí)也是基底增寬，搖晃不穩(wěn)，足高抬，足跟用力著地，不能走直線。另外，HSP常呈痙攣性步態(tài)，腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)可呈跨閾步態(tài)。　　5．眼球震顫及眼球運(yùn)動(dòng)障礙　?、傺矍蛘痤澮草^常見于IAs患者，其病理機(jī)制是由于前庭神經(jīng)核、小腦、前庭與小腦的聯(lián)系纖維等部位損害所致?？杀憩F(xiàn)為水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性或混合性眼球震顫。不協(xié)調(diào)眼震、周期交替性眼震、分離性眼震等偶可見到。眼震電圖(ENG)對(duì)眼震的檢查更為科學(xué)和敏感，如經(jīng)ENG檢查發(fā)現(xiàn)許多IAs患者有慢性眼球掃視(Slow saccadic)運(yùn)動(dòng)，快速掃視眼動(dòng)消失。　?、诤松闲浴⒑诵?、周圍性眼肌麻痹等眼球運(yùn)動(dòng)障礙均可見于IAs患者，其中較多見核上性眼肌麻痹，或注視麻痹，眼球急動(dòng)緩慢，上視困難等。　?、弁谎劭梢娪诓糠諷CA-3／MJD患者，有人認(rèn)為這不是一種真正的突眼，而是SCA-3／MJD患者眼眶肌萎縮，而使眼球相對(duì)突出。　　6．視神經(jīng)病變原發(fā)性視神經(jīng)萎縮可見于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum綜合征等 IAs，視網(wǎng)膜色素變性(黃斑變性)可見于Refsum綜合征、Bassen-Kornzweig綜合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有視野及視力障礙。瞳孔的改變可見于Refsum綜合征、FRDA等。　　7．吞咽困難吞咽困難和飲水反嗆是由于腦干神經(jīng)核團(tuán)損害引起，多見于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。隨病情進(jìn)展，臨床表現(xiàn)明顯而多見。　　8．痙攣狀態(tài) 主要是由于錐體束受損產(chǎn)生的表現(xiàn)，軀干及肢體肌張力高、腱反射活躍亢進(jìn)、膝踝陣攣、巴彬斯基征陽性等。行走或站立明顯痙攣性步態(tài)，伴姿勢(shì)性震顫或意向性震顫。　　9．震顫　IAs的震顫主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性震顫、姿勢(shì)性震顫或意向性震顫，臨床上并不少見，常伴有痙攣狀態(tài)的出現(xiàn)，病損主要在小腦及小腦齒狀核等處。如果有錐體外系損害，也可伴有靜止性震顫?？梢娪贏DCAⅠ型。　　10．錐體外系癥狀部分IAs患者，特別是 ADCAI型、復(fù)雜型HSP等，可伴有肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、靜止性震顫等帕金森病樣表現(xiàn)，也可伴有面、舌肌搐顫(SCA-3／MJD型)、肌陣攣、肌痙攣、手足徐動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動(dòng)作等。這些臨床表現(xiàn)的存在說明部分IAs患者有基底節(jié)病損。　　11．肌無力和(或)肌萎縮　肢體肌無力可以是 IAs患者首先提出的主訴，盡管檢查并未發(fā)現(xiàn)明顯的肌無力。伴有周圍神經(jīng)損害時(shí)，常表現(xiàn)四肢肌無力、肌萎縮(遠(yuǎn)端為甚)，可見于FRDA、Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)等。　　12．感覺障礙部分IAs患者可表現(xiàn)有深、淺感覺障礙，如Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)、FRDA等。特別是FRDA，由于脊髓后索常受損，故深感覺障礙表現(xiàn)明顯，呈深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)。　　13．骨骼畸形 IAs可伴有骨骼畸形，如脊柱側(cè)彎或后凸畸形，弓形足、內(nèi)翻足、外翻足畸形等。特別是在FRDA患者中最常見。　　14．皮膚病變眼球結(jié)膜、面部頸部皮膚的毛細(xì)血管擴(kuò)張改變見于AT患者，皮膚魚鱗癥見于復(fù)雜型HSP、Refsum綜合征患者，牛奶咖啡色素斑可見于AT患者。　　15．其他部分IAs患者可表現(xiàn)有智能減退、精神障礙或癇性發(fā)作、或肌陣攣。心臟疾病、血糖異常、血脂異常也可見。